什么是血红蛋白尿

血红蛋白尿是指尿液中出现游离血红蛋白，而尿沉渣中红细胞数量不多或缺失的一种临床现象。其本质是血管内溶血导致血浆游离血红蛋白超过结合珠蛋白的结合能力，多余部分经肾小球滤过进入尿液。尿液可呈浓茶色、酱油色或红葡萄酒色，但镜检无完整红细胞或红细胞数量与颜色深度不匹配。

1、定义与核心特征：血浆游离血红蛋白浓度超过结合珠蛋白结合上限时，多余血红蛋白二聚体经肾小球滤过，进入原尿后部分被肾小管上皮细胞重吸收，超出重吸收能力则随尿排出。尿隐血试验呈阳性，但尿沉渣镜检红细胞计数常低于每高倍视野5个，此点可与血尿鉴别。

2、常见病因分类：第一类为血管内溶血性疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血、输血后溶血反应等；第二类为感染因素，如恶性疟疾、梭状芽孢杆菌败血症；第三类为物理与化学损伤，如大面积烧伤、行军性血红蛋白尿、蛇毒或蜘蛛毒中毒；第四类为遗传性因素，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者在接触氧化性物质后发生急性溶血。

3、关键鉴别要点：血红蛋白尿与肌红蛋白尿均可致尿隐血阳性而镜检红细胞阴性。肌红蛋白尿常见于横纹肌溶解，患者多有肌肉疼痛、无力、肌酸激酶显著升高；血红蛋白尿则伴随溶血证据，如血清结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶升高、间接胆红素升高、网织红细胞增多。血浆颜色观察也有帮助：血红蛋白尿患者血浆呈粉红色或红色，肌红蛋白尿患者血浆颜色通常正常。

4、流行病学数据：阵发性睡眠性血红蛋白尿症在中国北方地区报道的患病率约为每百万人口2.7例，中位发病年龄为32岁，数据来源于中国医学科学院血液病医院2018年发表的单中心回顾性研究。该病典型表现为睡眠后晨起酱油色尿，但仅约25%患者出现典型血红蛋白尿，多数以贫血、血栓或感染为首发表现。

5、诊断路径：第一步确认尿隐血阳性而镜检红细胞阴性；第二步检测血浆游离血红蛋白与结合珠蛋白；第三步行Coombs试验、流式细胞术检测锚连蛋白缺失、酸化血清溶血试验等明确溶血病因；第四步评估肾功能、血红蛋白下降速度及血栓风险。病情稳定者每1至3个月复查尿常规与血常规；急性溶血发作期间需每日监测血红蛋白、乳酸脱氢酶及肾功能。

6、临床意义：持续血红蛋白尿可导致肾小管管型形成与急性肾损伤，游离血红蛋白直接损伤肾小管上皮细胞，同时一氧化氮消耗引起血管收缩。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血栓发生率可达30%至40%，为最主要致死原因，数据来源于英国血液学标准委员会2019年发布的阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗指南。

血红蛋白尿反映血管内溶血，尿液颜色异常但镜检红细胞阴性是核心识别线索，需进一步排查溶血病因并评估肾脏与血栓风险。发现尿液呈酱油色或浓茶色且持续不褪，应尽快至血液科就诊，完善血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及溶血相关检查，避免延误阵发性睡眠性血红蛋白尿症等疾病的诊断。

常见问题

区别在于尿中是否出现完整红细胞。血红蛋白尿镜检红细胞阴性或极少，尿色深但无红细胞；血尿镜检可见大量红细胞，尿色可红也可正常。两者尿隐血均可阳性，需镜检区分。

否。肌红蛋白尿、卟啉尿、某些药物或食物色素也可致尿色深。确诊需结合血浆游离血红蛋白升高、结合珠蛋白降低及尿镜检无红细胞等结果综合判断。

否。仅约四分之一患者出现典型血红蛋白尿。多数以贫血、血栓形成或感染为首发表现，确诊依赖流式细胞术检测锚连蛋白缺失，不能仅凭尿色排除该病。

首选血液科。若伴随少尿、水肿或肾功能异常，需同时就诊肾内科。若为疟疾或败血症所致，感染科也需参与。首诊可挂血液科，由医生评估后决定多学科协作。

参考资料

[1] 中国医学科学院血液病医院. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症单中心回顾性研究. 中华血液学杂志, 2018.

[2] 英国血液学标准委员会. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗指南. 英国血液学杂志, 2019.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[4] 万学红, 卢雪峰. 诊断学. 北京: 人民卫生出版社.