多发性皮肌炎症状是什么

多发性皮肌炎的核心症状是特征性皮疹联合对称性四肢近端肌肉无力，皮疹可先于、同时或晚于肌无力出现。该病属于特发性炎性肌病，症状累及皮肤与骨骼肌两个系统，部分类型还可累及肺、心脏及消化道。

1、皮肤表现：以眼睑为中心的水肿性淡紫红色斑片具有较高提示意义，称为向阳性皮疹；掌指关节、指间关节伸面出现的紫红色扁平丘疹称为高春征，常伴皮肤萎缩与色素脱失。颈前V区、肩背部暴露区可出现红色皮疹，甲周可见毛细血管扩张。

2、肌肉表现：四肢近端肌群受累为主，表现为上举梳头、下蹲起立、上下楼梯费力，颈肌受累时抬头困难。肌无力通常对称出现，进展数周至数月，可伴肌肉自发疼痛或按压痛。

3、系统受累：约三分之一的患者出现吞咽困难或饮水呛咳，提示咽喉肌及食管上段受累；间质性肺病可表现为干咳与活动后气短。合并恶性肿瘤者多见于中老年人群，皮疹表现常不典型。

4、实验室与检查证据：血清肌酸激酶升高是肌肉损伤的敏感指标，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见炎性细胞浸润。皮肤活检有助于与红斑狼疮等疾病鉴别。

5、流行病学数据：据中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科2019年发表的临床分析，成人多发性皮肌炎发病高峰年龄为40至60岁，女性多于男性，约15%至30%的成人患者合并恶性肿瘤，因此初诊时需进行肿瘤筛查。

6、诊断依据：诊断参考1975年Bohan与Peter标准及2017年欧洲抗风湿病联盟发布的特发性炎性肌病分类标准，结合皮疹、肌无力、肌酶谱、肌电图与肌活检综合判断。

7、就医提示：出现眼睑紫红色皮疹伴抬手或下蹲困难，应尽早就诊风湿免疫科；确诊后需评估肺功能与肿瘤风险，病情稳定者每3至6个月复查肌酶谱，调整治疗期间复查频率增加。

多发性皮肌炎以特征性皮疹与近端肌无力为主要表现，可累及肺与消化道，成人需警惕合并肿瘤。出现相关症状应尽早由风湿免疫科评估，明确诊断后规律随访。

常见问题

否。部分患者以肌无力为首发表现，皮疹可延迟数周至数月出现，少数临床无皮疹者称为多发性肌炎，需结合肌酶与肌电图判断。

以四肢近端对称性无力为主，表现为梳头、下蹲、上楼费力，远端肌群受累相对少见，颈肌受累时可出现抬头困难。

是。成人患者合并恶性肿瘤风险升高，初诊时应进行胸部影像、腹部超声及年龄相关的肿瘤筛查，并在随访中复查。

首选风湿免疫科。出现间质性肺病可联合呼吸科，合并肿瘤时需肿瘤科参与，皮肤表现明显者可先到皮肤科初筛。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 特发性炎性肌病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2022.

[2] 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科. 成人多发性皮肌炎临床特征分析. 中华内科杂志, 2019.

[3] Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of Medicine, 1975.

[4] 欧洲抗风湿病联盟. 特发性炎性肌病分类标准. 2017.