什么叫过敏性紫癜

过敏性紫癜是一种由免疫球蛋白A沉积引起的小血管炎，属于自身免疫性疾病，主要累及皮肤、关节、消化道和肾脏，好发于儿童及青少年，多数患者预后良好，但肾脏受累者需长期随访。

核心特征与流行病学

1、发病机制：免疫球蛋白A免疫复合物沉积于小血管壁，激活补体并招募中性粒细胞，导致血管壁炎症性损伤，属于白细胞碎裂性血管炎的一种亚型。

2、流行病学数据：根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组2021年发布的调查数据，过敏性紫癜在儿童中的年发病率约为10至20例每10万人口，其中4至6岁为发病高峰年龄段，男性略多于女性。

3、典型四联征：皮肤可触性紫癜见于全部患者，关节症状见于约75%的患者，消化道症状见于约65%的患者，肾脏受累见于约30%至50%的患者，肾脏受累多发生于发病后4至6周内。

临床表现分型

1、皮肤型：双下肢及臀部对称分布的紫红色可触性皮疹，压之不褪色，可融合成片，严重者出现血疱或坏死，皮疹常成批出现。

2、关节型：膝关节和踝关节最为常见，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，关节症状通常为一过性，不遗留关节畸形。

3、腹型：脐周或下腹部阵发性绞痛，可伴有恶心、呕吐、黑便或便血，严重者可出现肠套叠或肠穿孔，儿童肠套叠风险高于成人。

4、肾型：镜下血尿或蛋白尿最为常见，少数表现为肾病综合征范围蛋白尿或肾功能减退，肾脏受累程度决定远期预后。

5、混合型：上述两种或两种以上类型同时存在，临床中以混合型最为多见。

诊断与鉴别

1、诊断依据：根据欧洲抗风湿病联盟2010年发布的儿童血管炎分类标准，可触性紫癜为必要条件，加上至少一项其他系统受累表现即可临床诊断，皮肤活检发现免疫球蛋白A沉积可确诊。

2、鉴别诊断：需与特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、感染性血管炎及药物性皮疹等疾病鉴别，血小板计数和凝血功能检查有助于排除血小板减少性紫癜。

治疗原则与预后

1、一般治疗：急性期注意休息，避免剧烈运动，消化道受累者需暂时禁食或进食流质，寻找并去除可能的诱发因素。

2、肾脏监测：发病后至少6个月内定期检测尿常规和血压，发现尿检异常需及时转诊至肾脏专科评估。

3、预后：多数患者病程呈自限性，皮肤和关节症状多在4至6周内缓解，约1%至3%的患儿发展为终末期肾病，长期尿检异常者需持续随访。

过敏性紫癜为免疫球蛋白A介导的小血管炎，诊断依赖典型皮疹及系统受累证据，肾脏是否受累决定远期结局，规范随访是改善预后的关键环节。

常见问题

否。过敏性紫癜属于免疫复合物介导的血管炎症，不具备病原体传播途径，与患者日常接触不会被传染。

否。过敏性紫癜的皮疹为可触性紫癜，按压后不褪色，这是与普通充血性皮疹的重要鉴别点。

视情况而定。仅有镜下血尿且肾功能正常者可先随访观察；表现为肾病综合征范围蛋白尿或肾功能持续减退者，需肾穿刺明确病理分型。

是。约三分之一患者可在数周至数月内复发，呼吸道感染、剧烈运动及某些食物可能是常见诱发因素。

病情稳定期可以。急性发作期尤其伴消化道症状或严重关节肿痛时需暂时休息，尿检异常者避免剧烈体育活动。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会肾脏病学组. 儿童过敏性紫癜诊治循证指南. 中华儿科杂志, 2021

[2] 欧洲抗风湿病联盟. 儿童血管炎分类标准. 2010

[3] 江载芳, 申昆玲, 沈颖. 诸福棠实用儿科学. 人民卫生出版社

[4] 王海燕. 肾脏病学. 人民卫生出版社