血红蛋白尿见于什么疾病

血红蛋白尿提示血管内溶血或泌尿系统出血，需结合尿沉渣镜检区分。离心后上清液仍呈红色为血红蛋白尿，提示血浆游离血红蛋白升高并超过结合珠蛋白结合能力，常见于溶血性疾病、输血反应及部分感染。

常见疾病分类

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：一种获得性红细胞膜缺陷病，红细胞对补体敏感，睡眠时呼吸中枢敏感性降低导致酸中毒，补体激活增强，引发血管内溶血。中国医学科学院血液病医院2021年发表的数据显示，该病在中位发病年龄约30岁，典型表现为晨起酱油色尿，可伴血栓形成和全血细胞减少。

2、自身免疫性溶血性贫血：机体产生抗红细胞自身抗体，导致红细胞在血管内或血管外破坏。温抗体型多见，可继发于系统性红斑狼疮或淋巴增殖性疾病。急性发作时血浆游离血红蛋白明显升高，尿色加深。

3、血型不合输血反应：ABO血型不合输血后数分钟内即可出现血管内溶血，血浆游离血红蛋白急剧上升，尿呈酱油色，可伴寒战、腰痛、低血压。此类情况属临床急症，需立即停止输血并评估肾功能。

4、微血管病性溶血性贫血：血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征等疾病中，微血管内纤维蛋白沉积使红细胞机械性破坏，外周血涂片可见破碎红细胞。肾脏微血管受累时血红蛋白尿与急性肾损伤可同时出现。

5、感染性疾病：恶性疟疾、产气荚膜梭菌败血症等可导致大量红细胞破坏。恶性疟疾中疟原虫裂体增殖使红细胞破裂，重症者可出现黑尿热。

6、其他：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者在进食蚕豆或使用特定氧化性物质后突发溶血；行军性血红蛋白尿见于长时间剧烈运动后，足底血管内红细胞受机械性挤压破坏。

鉴别要点

• 尿沉渣镜检：血红蛋白尿离心后上清液呈红色，镜检无红细胞或仅少量红细胞；血尿离心后上清液变清，镜检见大量红细胞。
• 血浆结合珠蛋白：血管内溶血时结合珠蛋白显著降低。
• 乳酸脱氢酶：溶血时乳酸脱氢酶升高，与溶血程度相关。
• 尿含铁血黄素试验：慢性血管内溶血者可为阳性。

临床提示

血红蛋白尿本身并非独立疾病，而是多种原发病的共同表现。出现酱油色或浓茶色尿液，需尽快完成尿常规、血常规、网织红细胞计数、血浆游离血红蛋白及结合珠蛋白检测。急性发作伴腰痛、寒战、少尿者，需紧急评估是否存在输血反应或急性肾损伤。慢性反复发作者应筛查阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆及自身免疫抗体。日常需记录尿液颜色变化与诱因，避免剧烈运动、感染及氧化性物质接触。病情稳定者每3至6个月复查血常规与尿常规；调整治疗期间需增加检测频率。

常见问题

不是。血红蛋白尿离心后上清液仍为红色，镜检无红细胞；血尿离心后上清液变清，镜检可见大量红细胞。两者病因和检查方向不同。

不一定。肌红蛋白尿、卟啉尿及某些食物或药物也可使尿液颜色加深。需通过尿常规、尿沉渣镜检及血浆结合珠蛋白检测进行区分。

可首诊肾内科或血液科。若伴输血后寒战、腰痛，应立即至急诊科。若伴贫血、黄疸，血液科更为合适。最终根据病因确定科室。

记录尿液颜色变化及诱因，避免剧烈运动和感染，慎用可能诱发溶血的氧化性物质。病情稳定者每3至6个月复查血常规与尿常规。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志, 2021.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社, 2020.

[3] 中华医学会检验医学分会. 尿液常规检验临床应用专家共识. 中华检验医学杂志, 2019.

[4] 中国医学科学院血液病医院. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗数据报告. 2021.