原发性肾上腺皮质功能减退症的高发人群有哪些

原发性肾上腺皮质功能减退症的高发人群包括自身免疫性疾病患者、结核病患者、长期使用糖皮质激素后突然停药者、肾上腺手术或放疗后人群以及特定遗传综合征患者。该病可发生于任何年龄，但以30至50岁成年人相对多见，女性略多于男性。

1、自身免疫性疾病患者：

自身免疫性肾上腺炎是发达国家原发性肾上腺皮质功能减退症最常见的病因，约占80%至90%。合并1型糖尿病、自身免疫性甲状腺疾病、白癜风、恶性贫血等自身免疫性疾病的人群，发生自身免疫性多内分泌腺综合征的风险明显升高，其中1型自身免疫性多内分泌腺综合征常在儿童期起病，2型多在成年期起病。

2、结核病患者：

在结核病高发地区，肾上腺结核是原发性肾上腺皮质功能减退症的重要病因。据世界卫生组织2023年全球结核病报告，2022年全球新发结核病患者约1060万例。活动性结核累及双侧肾上腺可破坏皮质组织，通常在感染后数年甚至数十年才出现肾上腺功能不全表现。

3、长期使用糖皮质激素后突然停药者：

长期外源性糖皮质激素治疗会抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴，若骤然减量或停药，可诱发继发性肾上腺皮质功能不全，但若患者本身存在肾上腺萎缩，也可表现为原发性肾上腺皮质功能减退症。此类人群需在医生指导下缓慢减量。

4、肾上腺手术或放疗后人群：

双侧肾上腺切除术、肾上腺肿瘤放疗后患者，因肾上腺皮质组织被切除或破坏，可出现原发性肾上腺皮质功能减退症。单侧肾上腺切除通常不会导致该病，除非对侧肾上腺功能已受损。

5、特定遗传综合征患者：

肾上腺脑白质营养不良、先天性肾上腺发育不良、家族性糖皮质激素缺乏症等遗传性疾病患者，属于原发性肾上腺皮质功能减退症的高发人群。肾上腺脑白质营养不良在男性中多见，常在儿童期或青少年期发病。

6、其他高危因素：

长期使用某些药物如酮康唑、依托咪酯等可抑制肾上腺皮质醇合成；艾滋病患者合并巨细胞病毒或结核感染可累及肾上腺；抗磷脂综合征患者可发生肾上腺出血性梗死。这些情况均需监测肾上腺功能。

权威引用：根据《原发性肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识（2020年）》及欧洲内分泌学会2016年发布的临床实践指南，对于上述高发人群，建议定期检测清晨血清皮质醇和促肾上腺皮质激素水平，必要时行促肾上腺皮质激素兴奋试验以明确诊断。

常见问题

部分类型会遗传。自身免疫性肾上腺炎和肾上腺脑白质营养不良等具有遗传倾向，但并非所有患者都会遗传给下一代，具体需进行遗传咨询。

是。自身免疫性肾上腺炎在女性中更常见，女性发病率约为男性的2至3倍，但结核、手术等其他病因无明显性别差异。

否。长期外源性糖皮质激素主要引起继发性肾上腺皮质功能不全，仅在肾上腺本身已萎缩或受损时才表现为原发性，且缓慢减量可避免发生。

多数需要终身替代治疗。自身免疫性、结核性、手术或遗传性病因导致的肾上腺皮质破坏通常不可逆，需长期补充糖皮质激素和盐皮质激素。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 原发性肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识[J]. 中华内分泌代谢杂志, 2020, 36(9): 729-736.

[2] Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2016, 101(2): 364-389.

[3] 世界卫生组织. 2023年全球结核病报告[R]. 日内瓦: 世界卫生组织, 2023.