多发性皮肌炎症状

多发性皮肌炎的核心症状集中在皮肤和骨骼肌两个系统，典型表现为特征性皮疹合并对称性近端肌无力。皮疹可先于、同时或晚于肌无力出现，约40%至60%的患者以皮疹为首发表现。

1、皮肤症状：眼睑周围出现紫红色水肿性斑疹，称为向阳性皮疹，是较具特征性的表现之一。指关节、掌指关节伸面出现紫红色扁平丘疹，称为戈特龙丘疹，可伴有萎缩和色素减退。颈前部、上胸部、肩背部暴露区域可出现弥漫性红斑，部分患者表现为光敏现象，即日晒后皮疹加重。

2、肌肉症状：以对称性近端肌无力为主，患者常表现为上楼梯困难、从座椅站起费力、梳头抬臂受限。颈肌受累时可出现抬头困难，咽喉肌受累时可出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑。肌肉疼痛和压痛可见于部分患者，但并非所有患者均有明显疼痛。

3、全身伴随表现：部分患者出现关节痛、雷诺现象、不规则发热、体重下降。间质性肺病是多发性皮肌炎常见的系统受累表现，可表现为干咳、活动后气促，肺部高分辨率CT可见间质性改变。心脏受累时可出现心律失常或心肌酶谱异常。

4、与恶性肿瘤的关联：多发性皮肌炎与恶性肿瘤存在一定关联。据Bohan和Peter于1975年提出的诊断标准及后续文献报道，成人多发性皮肌炎患者中合并恶性肿瘤的比例约为15%至25%，40岁以上患者风险相对更高。因此，成人确诊后需进行肿瘤筛查，包括胸部CT、腹部超声、胃肠镜及肿瘤标志物检测。

5、实验室与检查依据：血清肌酸激酶升高是肌肉受累的敏感指标，可达正常上限的10倍以上。肌电图显示肌源性损害，肌肉活检可见炎性细胞浸润和肌纤维坏死。抗核抗体、抗Jo-1抗体等肌炎特异性抗体检测有助于分型诊断。2017年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合发布的特发性炎性肌病分类标准，将皮疹和肌无力纳入核心诊断条目。

6、诊断参考框架：目前临床多采用1975年Bohan和Peter提出的诊断标准，包括对称性近端肌无力、特征性皮疹、血清肌酶升高、肌电图肌源性改变、肌肉活检阳性五项，结合皮疹和肌无力可作出临床诊断。

多发性皮肌炎的皮疹和肌无力可先后出现，成人患者需警惕合并恶性肿瘤的可能，确诊后应完成系统筛查。肺部受累和吞咽困难提示病情较重，需及时就医评估。

常见问题

否。部分患者早期仅表现为特征性皮疹，肌无力可在数月甚至数年后才出现，也有少数患者始终以皮肤症状为主。

眼睑紫红色水肿性斑疹和指关节伸面紫红色丘疹是典型表现，颈胸部暴露区红斑也较常见，日晒后可能加重。

是。成人患者合并恶性肿瘤的风险升高，确诊后应进行胸部CT、腹部超声、胃肠镜等系统筛查。

是。咽喉肌和食管上段横纹肌受累时可出现吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑，提示病情较重，需及时评估。

参考资料

[1] Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of Medicine, 1975.

[2] Lundberg IE, Tj?rnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Annals of the Rheumatic Diseases, 2017.

[3] 中华医学会风湿病学分会. 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[4] 葛均波, 徐永健. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.