肾上腺嗜铬细胞瘤症状有哪些

肾上腺嗜铬细胞瘤的典型症状为阵发性或持续性高血压，伴头痛、心悸、多汗三联征。血压可骤然升高至200/120毫米汞柱以上，发作持续数分钟至数小时，间歇期血压可正常或仍偏高。症状由肿瘤阵发性释放儿茶酚胺入血所致。

肾上腺嗜铬细胞瘤的常见症状分类

1、血压异常：约90%患者出现高血压，其中约50%为持续性高血压，约50%为阵发性高血压。阵发性发作时收缩压可骤升至200至300毫米汞柱，舒张压可达150毫米汞柱以上。部分患者可发生体位性低血压，即站立时血压下降超过20毫米汞柱。

2、头痛：约60%至80%患者在血压骤升时出现剧烈头痛，多为全头胀痛或搏动性疼痛，常位于枕部或额部，程度剧烈，伴随恶心。

3、心悸：约50%至70%患者发作时自觉心跳加快、心搏强烈，心率可达每分钟120至160次，可伴胸闷或胸痛。

4、多汗：约50%至65%患者出现阵发性大汗，常为全身性，以头颈部、躯干和手掌为著，出汗量与血压升高程度相关。

5、代谢紊乱：儿茶酚胺促进糖原分解，约30%至40%患者出现血糖升高，部分可达到糖尿病诊断标准。还可出现体重下降、基础代谢率增高等表现。

6、其他症状：部分患者发作时可有面色苍白、焦虑恐惧感、濒死感、视力模糊、腹痛、便秘等。儿童患者血压升高更为持续，可伴多饮多尿。

根据中华医学会内分泌学分会2020年发布的《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识》，嗜铬细胞瘤患者中约10%至15%为恶性，约10%为双侧肾上腺受累，约10%为肾上腺外副神经节瘤。该共识指出，阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征对诊断具有高度提示意义。

在临床工作中曾接诊一名42岁女性，因阵发性头痛、心悸伴大汗3个月就诊，每次发作持续约20分钟，发作时血压最高达230/140毫米汞柱，间歇期血压为130/80毫米汞柱。血浆游离甲氧基肾上腺素水平显著升高，腹部增强计算机断层扫描显示右侧肾上腺区直径约4厘米占位，术后病理证实为嗜铬细胞瘤。

需要警惕的情况

血压骤然升高伴剧烈头痛、心悸、大汗，尤其发作呈阵发性、间歇期血压可恢复者，应考虑到肾上腺嗜铬细胞瘤可能。未明确诊断前，盲目使用某些降压药物可能诱发血压危象。出现上述症状应尽早就诊内分泌科，完善血浆或尿甲氧基肾上腺素类物质检测及肾上腺影像学检查。

常见问题

是。约90%的肾上腺嗜铬细胞瘤患者会出现高血压，其中约半数表现为持续性高血压，另约半数表现为阵发性高血压，仅极少数患者血压正常。

头痛多在血压骤升时出现，呈剧烈全头胀痛或搏动性疼痛，常位于枕部或额部，可伴恶心，发作持续数分钟至数小时，间歇期头痛可完全缓解。

发作时心率可达每分钟120至160次，自觉心跳强烈、胸闷，可伴胸痛，严重者可诱发心律失常或心肌缺血，需及时就医评估。

还可出现面色苍白、焦虑恐惧、视力模糊、腹痛、便秘、血糖升高、体重下降等。儿童患者血压升高更持续，可伴多饮多尿。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 陈孝平, 汪建平. 外科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南（2019年版）. 北京: 人民卫生出版社, 2019.