什么是过敏性紫癜病

过敏性紫癜是一种由免疫球蛋白A沉积引起的小血管炎，属于系统性血管炎范畴，主要累及皮肤、消化道、关节和肾脏，儿童及青少年多见，多数患者预后良好，但肾脏受累程度决定远期结局。

核心特征与流行病学

1、发病机制：免疫球蛋白A免疫复合物沉积于小血管壁，激活补体并招募中性粒细胞，导致血管壁坏死性炎症，属于白细胞碎裂性血管炎。

2、流行病学：据《中华儿科杂志》2022年发布的全国多中心研究数据，该病在儿童中的年发病率约为每10万人中10至20例，发病高峰年龄为4至6岁，男性略多于女性。

3、季节分布：秋冬季节发病率相对升高，常在上呼吸道感染后1至3周内起病。

四大典型表现

1、皮肤紫癜：双下肢及臀部对称性分布的可触性紫癜，压之不褪色，分批出现，是诊断的必要条件。

2、关节症状：约三分之二患者出现膝、踝等大关节肿痛，呈游走性，不遗留关节畸形。

3、消化道症状：约半数患者出现脐周或下腹绞痛，可伴恶心、呕吐，严重者可出现肠套叠或消化道出血。

4、肾脏受累：约三成至五成患者出现血尿或蛋白尿，多在发病后1至2个月内发生，少数可进展为慢性肾脏病。

诊断与评估要点

1、皮肤活检：直接免疫荧光可见血管壁免疫球蛋白A颗粒状沉积，为确诊依据之一。

2、尿常规筛查：确诊后至少随访6个月，每1至2周复查尿常规，监测肾脏受累。

3、鉴别诊断：需排除血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、感染性血管炎等疾病。

4、肾活检指征：表现为肾病综合征范围蛋白尿或肾功能进行性下降者，需行肾穿刺明确病理分级。

治疗原则与随访

1、一般治疗：急性期卧床休息，避免剧烈运动，停用可能诱发本病的可疑食物或药物。

2、关节与消化道症状：轻症以对症支持为主，腹痛明显者需禁食并给予静脉营养支持。

3、肾脏受累：根据病理分级制定方案，轻度者以血管紧张素转换酶抑制剂控制蛋白尿，重度者需专科评估是否使用免疫抑制剂。

4、随访周期：皮肤紫癜消退后仍需每1至3个月复查尿常规，持续至少6个月；肾脏受累者随访时间需延长至3至5年。

该病多数呈自限性，皮肤与关节症状通常在4至6周内缓解，但肾脏损伤可能迟发，规范随访是改善远期预后的关键环节。病情稳定者每1至3个月复查尿常规；调整治疗期间需增加至每1至2周一次。

常见问题

否。该病属于免疫介导的血管炎，不具备传染性，接触患者不会被传染，无需隔离。

否。约三成至五成患者出现肾脏受累，多数为轻度尿检异常，仅少数进展为肾功能损害。

急性期腹痛明显者需暂时禁食或进食流质，症状缓解后逐步恢复普通饮食，无需长期严格忌口。

是。约三分之一患者可能在数月内复发，多见于再次感染后，定期随访有助于早期发现。

是。成人亦可发病，但比例低于儿童，且成人肾脏受累比例相对更高，需更密切监测。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会免疫学组. 儿童过敏性紫癜诊治循证指南. 中华儿科杂志, 2022.

[2] 中华医学会风湿病学分会. 系统性血管炎诊治指南. 中华风湿病学杂志, 2021.

[3] 王海燕. 肾脏病学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社, 2019.

[4] 江载芳, 申昆玲, 沈颖. 诸福棠实用儿科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2022.